Mikä on paragangliooma (vrt. feokromosytooma)

Paragangliooma

Feokromosytooma on lisämunuaisen ytimen kasvain, mutta voi joskus sijaita lisämunuaisen ulkopuolellakin. Se on yleensä hyvänlaatuinen (90%). Se voi myös käyttäytyä syöpäkasvaimen tavoin ja lähettää etäpesäkkeitä. Lisämunuaisen ulkopuolisia feokromosytoomia kutsutaan paraganglioomiksi. Ne ovat useammin perinnöllisiä (n.40%). Kasvaimessa syntyy stressihormoneja, tärkeimpinä noradrenaliini ja adrenaliini. Niitä kutsutaan katekoliamiineiksi. Taudin oireet johtuvat pääosin näistä hormoneista. Minulla paragangliooma eritti noradrenaliinia.

Paraganglioomasta/feokromosytoomasta puhuttaessa ei yleensä puhuta "hyvänlaatuisista ja pahanlaatuisista kasvaimista" (benign/malignant), vaan etäpesäkkeitä lähettävistä ja ei etäpesäkkeitä lähettävistä kasvaimista eli metastatic/ non metastatic. Koska nämä kasvaimet voivat alkaa milloin vaan lähettämään etäpesäkkeitä, vaikka alkuperäinen kasvain olisikin poistettu vuosia sitten.

Minulle tehtiin geenipaneelitutkimus, jossa tutkittiin n. 14 eri geeniä (mm. NF1, MEN1, SDHB ja VHL). Tulos oli onneksi negatiivinen, joten lapsia ja vanhempiani ei siten tarvinnut testata.

Katekolihormonit

Katekolihormonit säätelevät erilaisia verenkiertoon ja aineenvaihduntaan liittyviä tapahtumia elimistössä. Niiden vaikutuksesta verenpaine nousee, vapinaa, sydämen syke kiihtyy, suoliston toiminta hidastuu, aineenvaihdunta vilkastuu ja veren sokeripitoisuus suurenee. Niitä kutsutaan ns. "taisteluhormoneiksi", koska niitä erittyy erityisesti vaaratilanteissa, jolloin ihminen valmistautuu puolustautumaan ja pakenemaan. Jos niitä erittyy liikaa, syntyy monenlaisia epämiellyttäviä oireita.

Oireet

Paraganglioomassa ja feokromosytoomassa oireet voivat vaihdella hyvin paljon eri ihmisten välillä. Korkea verenpaine, hikoilu, kohtauksittainen päänsärky, kasvojen voimakas punoitus, sydämen nopealyöntisyys ovat yleisiä oireita. Lähes kaikilla potilailla verenpaine on korkea jatkuvasti tai kohtauksittain. Erilaiset kohtaukset ovat tunnusomaisia. Kohtauksen aikana verenpaine nousee, sydän hakkaa, kova päänsärky, hikoilu ja ahdistuksen tunnetta. Kohtaus voi mennä itsekseen ohi tai potilas voi joutua ensiapuun hoitoon. Kohtauksen voi laukaista monenlaiset tekijät, kuten lääkkeet, leikkaus, synnytys, tapaturma, tai fyysinen/psyykkinen rasitus.

Itselläni verenpainetauti alkoi ensimmäisen polven tekonivelleikkauksen yhteydessä eli paragangliooma reagoi leikkaukseen. Pyörtyilin sairaalassa ja kotona sekä laihduin 4kg pahoinvoinnin ja heikotuksen takia. Myös päänsärky oli kova. En pystynyt kunnolla edes seisomaan/kävelemään. Lopulta sain verenpainelääkityksen ja oireet laantuivat ja ihmettelin miten tekonivelleikkaus voi aktivoida verenpainetaudin. Jokaisen tekonivelleikkauksen jälkeen olen voinut pahoin ja pyörtyillyt paragangliooman takia. Pyörtyilyä on myös tapahtunut muutenkin.

Syyt ja taudin toteaminen

Paragangliooman/feokromosytooman syitä ei tarkkaan tunneta. Ne ovat harvinaisia kasvaimia, 4-5 tapausta miljoonaa kohden vuodessa. Kasvaimen koko vaihtelee muutamasta senttimetristä ison pallon kokoiseksi. Oireet vaihtelevat paljon eri ihmisillä ja siksi tautia on vaikea todeta. Kasvain löydetäänkin usein vahinkolöydöksenä muiden tutkimusten yhteydessä. Tauti todetaan usein verikokeella (mm. määrittämällä kertanäytteestä seerumin katekoliaamiinit (S-MetNor) sekä kasaimen kuvantamisilla (mm. tt-kuva, magneettikuva tai PET-tt). 

Minulla tauti siis löydettiin sattumalta kuvantamisissa ja minulle tehtiin TT-kuvaus, magneettikuvaus, PET-tt kuvaus, lukuisia verikokeita, 24h virtsankeräys ja lopulta myös biopsia eli koepalanäyte otettiin endoskooppisessa tutkimuksessa. Ja näiden kaikkien testien tuloksena minulla todettiin paragangliooma.

Ensisijainen hoito paraganglioomassa on leikkaus, jos se vain on mahdollista ja siksi minulta leikattiin kasvain kiireellisesti pois. Jotta leikkaus olisi turvallinen, niin ennen leikkausta tulee aina aloittaa alfasalpaajalääkitys tasaamaan verenpainetta ja monilla aloitetaan myös beetasalpaajalääkitys sydänoireilun vuoksi. Minulla aloitettiin ensin alfasalpaaja ja parin viikon kuluttua myös beetasalpaaja.

Suomessa paragangliooman ja feokromosytooman hoito on keskitetty yliopistosairaaloihin. Minua hoidetaan Meilahden sairaalassa, mutta leikkaus tapahtui Jorvin sairaalassa. Sairaaloissa on aina tiimi asiantuntijoita, jotka hoitavat potilasta. 

Suomen Endokrinologiayhdistyksen sivulla on hyvä artikkeli paraganglioomasta ja feokromosytoomasta. Olenkin käyttänyt sitä tässä yhtenä tietolähteenä. 

Vertaistuki

Paraganglioomasta löytyy aika vähän tietoa suomenkielisiltä sivustoilta, mutta englanninkielistä materiaalia onkin sitten enemmän mm. luentoja ja tutkimuksia. Tämän sairauden kanssa on aika yksin, koska vertaistukea on hankala saada, koska sairaus on niin harvinainen. Mutta onneksi olen löytänyt facebookin kautta niin suomalaisia kuin ulkomaalaisiakin paraganglioomaa sairastavia ja sitä kautta olen saanut paljon tietoa tästä sairaudesta sekä vertaistukea. Toki läheiset ja ystävät ovat myös paljon tukeneet minua tämän rankan vuoden aikana. Eikä tämä vielä tähän lopu, koska paragangliooma saattaa ilmaantua takaisin vielä vuosienkin kuluttua leikkauksesta. Joten suositus olisi vuosien seurantaan verokokeiden ja kuvantamisten avulla. Tällä hetkellä tilanne on kuitenkin hyvä.

 

Marja-aroniahilloa 18.9.2024

Olin eilen ihanan ystäväni siirtolapuutarhamökillä viettämässä mukavan päivän ja samalla keräsimme ystäväni kanssa marja-aroniapensaista marjoja. Keräsin itselleni kokonaisen ämpärillisen ihania mustia aronioita. Minulta loppui keväällä viimeinen hillopurkki itse tekemääni aroniahilloa ja onneksi sain nyt aronioita lisää. Punnitsin kotona ämpärin, se painoi 6kg. Huuhtelin marjat vedellä isoissa astioissa, jolloin kaikki roskat ja lehdet nousevat pinnalle ja ne on helppo ottaa siitä pois. Lopuksi laitoin kuivahtaneet marjat jääkaappiin.

Seuraavana päivänä päätin alkaa tekemään hilloa. Hain pihaltani muutaman lehden minttua. Laitoin kattilan pohjalle 1/2dl vettä ja kiehautin sen. Sen jälkeen laitoin joukkoon n. 1,5l aronioita ja sekoittelin niitä muutaman minuutin ajan. Sitten heitin sekaan n.450g hillosokeria ja annoin niiden muhia miedolla lämmöllä välillä sekoitellen n. 20minuuttia. Lopuksi otin mintun lehdet pois ja muussasin osan marjoista tehosekoittimella. Minusta on mukavaa, ettei kaikki ole yhtä muussia, vaan että seassa on myös kokonaisia marjoja. Saa vähän suutuntumaa. 

Upotin lasipurkit kiehuvaan veteen ja laitoin niihin kuuman hillon ja suljin kannet. Annoin niiden jäähtyä ja laitoin ne jääkaappiin. Näin hillo säilyy yli vuoden. Vielä jäi n. 4kg marjoja, jotka pakastan. Myös pakastetuista marjoista tulee hyvää hilloa ja piirakkaa. Seuraavaan hilloon aion laittaa myös omenaa sekaan. 

Muistakaa pestä kaikki marja-aronian valmistuksessa olleet astiat pian käytön jälkeen, koska se värjää kaiken nopeasti eikä välttämättä lähde helposti pois. Esim, puukauhaan tumma väri saattaa jäädä kiinni tai jopa teräskattilan pohjalle. 

Paragangliooma vatsaonteloni takaseinässä

Useiden kasvaimien löytyminen 11/2023

Minulla tutkittiin refluksioireita allergiasairaalassa ja allergialääkäri lähetti minut tt-kuvaukseen sekä magneettikuvaukseen fisteliepäilyksen takia (minulla ei ollut fisteliä). Näissä kuvauksissa minulta löydettiin sivulöydöksenä kasvaimia maksasta, lisämunuaisesta, haiman vierestä sekä kilpirauhasesta. Kilpirauhasen kasvain minulla oli jo tutkittu vaarattomaksi struumaksi muutama vuosi sitten. Mutta nämä muut kasvaimet tulivat ihan yllätyksenä. Minulla ei ollut ollut mitään oireilua niistä.

Maksan kasvain todettiin kuvien perusteella heti hyvänlaatuiseksi FNH:ksi, joka ei edellytä jatkotoimenpiteitä eikä seurantaa. Lisämunuaisen kasvainta ja haiman vieressä olevaa kasvainta alettiin tutkia mm. verikokeilla ja lisäksi minulta otettiin maaliskuussa vartalon TT sekä 20.3. somatostatiini PET-TT (tutkimuksella selvitetään mmm. syövän levinneisyyttä). Vasemman lisämunuaisen kasvain todettiin hyvänlaatuiseksi lisämunuaisen kuorikerroksen adenoomaksi. Kilpirauhasesta tehtiin ultraäänitutkimus ja otettiin koepala toukokuussa ja se todettiin hyvänlaatuiseksi struumaksi.

Tutkimuksissa selvisi, että minulla oli ollut tämä haiman vieressä oleva kasvain jo vuonna 2016, mutta sitä ei oltu huomattu tuolloin tt-kuvissa. v. 2016 kasvain oli ollut 3,5cm eli se oli kasvanut vain 3mm 8 vuoden aikana eli erittäin hidaskasvuinen kasvain, mikä sopii NET-kasvaimeen ja paraganglioomaan. 

Tutkimusten jälkeen jäi enää epäselväksi mikä kasvain haiman vieressä oli. Aluksi luultiin, että kasvain oli haimassa kiinni (haiman caputissa eli haiman päässä), mutta myöhemmät tutkimukset selvittivät, että kasvain on muutaman millimetrin päässä haimasta. Epäilyksenä oli NET, GIST tai paragangliooma. Kaikki ovat harvinaisia kasvaimia. Kasvaimesta päätettiin ottaa biopsia eli koepala endoskooppitutkimuksella 15.4. Luin myöhemmin netistä, että paraganglioomaepäilyksen ollessa kyseessä kasvaimesta EI saisi missään nimessä ottaa koepalaa vakavan komplikaatioriskiskin takia. Mutta minulle tästä ei kerrottu. Onneksi koepalojen otto sujui hyvin ilman komplikaatioita.

Paragangliooma ("Parre The Paragangliooma", kuten sitä kutsun)

Minulle oli sovittu kasvaimen poistoleikkaus syksylle eli joskus elo-syyskuulle alustavasti. Tuolloin luultiin, että minulla on tavallinen NET-kasvain, joten leikkaus ei olisi kiireellinen. Endoskooppisessa tutkimuksessa löytyi paraganglioomaan sopivat löydäkset, mutta löydös ei ollut varma pienen solumäärän vuoksi. Minulta otettiin lisää verikokeita (mm. S.Normet) ja lopulta lääkärit pitivät röntgenmiitingin tilanteestani. Kokouksessa todettiin, että kasvain onkin haiman alapuolella eikä haiman sisällä. Kasvain oli sen hetkisten kuvien mukaan 3,8cm (mutta se oli todellisuudessa 5cm). Hitaan kasvunopeuden, sijainnin ja kasvaimen käyttäytymisen perusteella kasvain todettiin kokouksessa paraganglioomaksi. Diagnoosi muutti koko tilanteen.

Minut kutsuttiin endokrinologian lääkärin tapaamiseen 11.6.2024 ja tapaaminen kesti 5h. Lääkäri jutteli kanssani tunnin ajan ja kertoi että paraganglioomadiagnoosin myötä leikkaus tuli erittäin kiireelliseksi eli leikkaus saattaa olla jopa muutaman viikon kuluttua. Minulle aloitettiin alfasalpaajalääkitys samantien sairaalassa ja jouduin jäämään sinne tarkkailuun useaksi tunniksi. Lääkkeestä ei tullut pahoja sivuvaikutuksia, joten sain lääkkeen kotiin ja sitä piti syödä leikkaukseen saakka. Yhdessä yössä lääkärit kokosivat leikkaustiimin ja leikkaukseni sovittiin 5vk päähän eli 18.7.2024. Se oli erittäin nopeaa toimintaa, vaikka minulle oli sanottu että kesäaikaan on paljon kiirettä leikkausosastoilla. Sovittiin, että menen sairaalaan 17.8., jolloin minulle tiputetaan keittosuolaliuosta litran verran ennen leikkausta.

Koska paraganglioomaa sairastavilla on usein (n. 40%) geenimutaatio, niin minulle tehtiin myös geenipaneelitutkimus verikokeella 11.6. Paragangliooma (ja feokromosytooma) kuuluu harvinaissairauksiin, sitä todetaan vain 4-5 tapausta miljoonaa kohden vuodessa eli Suomessa diagnosoidaan paragangliooma/feokromosytooma n.10-20 henkilöllä vuodessa. 

Minulla on ollut vuodesta 2016 verenpainetauti, joka alkoi oudosti polven tekonivelleikkauksen yhteydessä. Olin aina ihmetellyt miten se alkoi niin rajusti ja yllättäen. Nyt syy selvisi.  Paragangliooma aiheuttaa usein korkean verenpaineen monien muiden sivuoireiden ohella. Tämän takia ennen paragangliooma-kasvaimen poistoleikkausta tulee aina aloittaa alfasalpaajalääkitys, mikä laskee verenpainetta, jotta tuleva leikkaus olisi turvallinen. Kun alfasalpaaja aloitettiin, niin minulla alkoi tulemaan sydämentykytystä (pulssi oli 90-100), mikä on myös yleinen oire paraganglioomasta. Tämän seurauksena minulla aloitettiin myös beetasalpaajalääkitys sydänoireisiin. Soittelin lääkärin kanssa lääkkeiden oireista ja pitoisuuksista viikoittain. Verenpainelääkitykseni lopetettiin 2vk alfasalpaajalääkityksen aloittamisen jälkeen ja sen jälkeen en ole tarvinnut verenpainelääkitystä. Alfasalpaaja ja beetasalpaajalääkitystä nostettiin viikoittain suuremmaksi kunnes oireet olivat tasapainossa. Lääkäri sanoi minulle suoraan, että olen elävä aikapommi! Eli paragangliooman takia olisin voinut saada verenpainekohtauksen tai sydänkohtauksen milloin vaan. 

Minulle on tehty tekonivelleikkaukset molempiin polviin sekä oikeaan lonkkaan. Jokaisen tekonivelleikkauksen jälkeen olen oksennellut, pyörtyillyt ja voinut pahoin. Nämäkin oireet ovat johtuneet paraganglioomasta eli kyseiset leikkaukset olivat minulle vaarallisia, mutta tuolloin ei tiedetty että minulla oli paragangliooma, joten minulle vain sanottiin, että reagoin herkästi leikkauksiin. Olen myös pyörtyillyt ilman syytä muutaman kerran viime vuosien aikana.

Paragangliooma-kasvaimen poistoleikkaus

Menin Jorvin sairaalaan 17.7.2024 klo 18.00. Klo 21.30 minulle laitettiin keittosuolaliuostippa muutamaksi tunniksi, kunnes 1l oli tiputettu. 18.7. kello 8 minut vietiin leikkaukseen, leikkaus tehtiin nukutuksessa. Se oli elämäni ensimmäinen nukutus ja lisäksi elämäni ensimmäinen virtsakatetri laitettiin nukutuksen yhteydessä. Leikkaussalitiimi oli mahtava ja siellä oli turvallista olla. Leikkaus kesti n. 1,5h ja saman verran kestivät esi- ja jälkivalmistelut. Heräsin vasta heräämössä, jossa olin useamman tunnin ajan lähinnä nukkuen. Kipuja ei ollut heti, koska leikkauslääkkeet vaikuttivat yli vuorokauden. Leikkaukseen osallistui Jorvin kirurgi sekä haimakirurgi Meilahdesta, siltä varalta että haimalle tapahtuisi jotain leikkauksen aikana. Leikkaus sujui hyvin ja koko kasvain saatiin poistettua. Leikkauksen aikana kun kasvainta käsiteltiin, niin se nosti verenpaineeni korkeaksi, mutta lääkärit saivat verenpaineen tasaantumaan. Leikkaushaava tuli vaakasuoraan navan yläpuolelle, n.18cm leveydeltään. Olin 6 päivää sairaalassa. Ensimmäisten päivien ajan minulla oli kipupumppu ja sain sen lisäksi Buranaa ja Panadolia. Muistaakseni toisena päivänä lopetin Buranan, koska siitä tuli päänsärkyä yms. Viimeisinä päivinä pärjäsin pelkällä Panadolilla sairaalassa.

Nyt olen istunut koneen ääressä niin pitkään, että jatkan kirjoittamista jonain toisena päivänä...