Endokrinologi Karel Pacakin luento/vastauksia yleisön kysymyksiin Paraganglioomasta/feokromosytoomasta 12.12.2024

Karel Pacakin "Fireside chat, your questions answered" 12.12.2014:

Kuuntelin äsken yli tunnin mittaisen englanninkielisen luennon/keskustelutilaisuuden, jonka piti Prahalainen endokrinologi ja tutkija Karel Pacak (MD, PHD, DSC). Hän on tutkinut pitkään Net-kasvaimia, paraganglioomaa/feokromosytoomaa sekä niiden diagnosointia sekä hoitomenetelmiä. Hän toimii puheenjohtajana PPA:ssa (Pheo Para Alliance is the longest-standing internationally recognized leader in advocacy for, and awareness of, pheochromosytoma an paraganglioma eli yhdistys on perustettu paraganglioomaa/feokromosytoomaa varten).

Luento/kyselytilaisuus oli mielenkiintoinen ja hän kertoi paljon uusista tutkimusmenetelmistä, joita on kehitteillä mm. paragangliooman hoitoon. 

Linkki luentoon: https://pheopara.org/2024/12/5firesidechat

Kirjoitin omat muistiinpanoni luennosta: 

Lutetium-hoito (radioaktiivinen lääkevalmiste) ollaan saamassa myös osaksi paragangliooman hoitoa, kun nyt sitä käytetään yleensä vain NET-kasvaimiin pääsääntöisesti. Vain muutamassa maassa hyväksytään Lutetium-hoito paraganglioomalle.

Alfasäteilyhoito eli radiolääkehoito on myös kehitteillä paraganglioomaan (Targened alpha-particle therapy (or TAT) is an in-development method of targeted radionuclide therapy of carious cancers). Siinä on vain vähän sivuvaikutuksia, kotiutus olisi samana päivänä kuin hoito eli potilas saisi hoidon aamulla ja kotiutuisi illalla.

SDHD-geenipohjainen paragangliooma on usein aggressiivisesti leviävä.

SDH-geenin sisältävä kasvain saattaa kasvaa nopeammin yli 60vuotiailla, koska immuunipuolustus heikkenee vanhetessa.

Jos kasvain on vatsassa ja se on yli 6 cm kasvain, niin se voi usein levitä (metastatic).

Kun kasvain on poistettu, niin uusi kuvaus tulisi tehdä Pacakin mukaan 3-6kk kuluttua, jotta nähdään onko kasvain todella poissa. Joka vuosi olisi hyvä tehdä jatkotutkimuksia.

Saksassa ollaan tekemässä appia (sovellusta), jota käyttämällä potilas voisi itse arvioida/selvittää kasvaimensa leviämisasteen. Appiin voidaan syöttää mm. kasvaimen koko, sijainti, katekolihormonien määrä… Mutta Pacak muistutti, että se on vain ARVIO, eli jokaisen kasvain toimii yksilöllisesti ja siihen vaikuttaa moni asia. Tämä appi on vasta kehitysvaiheessa.

Avoleikkaus kasvainta poistettaessa kannattaa yleensä tehdä jos kasvain on iso eli 6cm tai jos kasvain on lähellä tärkeitä elimiä tai verisuonia.

Luennolla tuli paljon uutta tietoa enkä kerennyt kirjoittamaan kaikkea ylös. Tutkimukset keskittyivät paljon levinneen (metastatic) paragangliooman hoitoon. Ja tämä on toki ymmärrettävää. En tiedä miten paljon näitä asioita sovelletaan/käytetään Suomessa. Suomessa hoito on hieman erilaista kuin Amerikassa (Pacak on toiminut endokrinologina useiden vuosien ajan Amerikassa, mm. Washingtonissa).

Kuulisin mielelläni jos jollain on tietoa miten nämä asiat ovat edistyneet Suomessa paragangliooman hoidossa!

Talvi on tullut ja maa on luminen

Hyvää Itsenäisyyspäivää, 6.12.2024!

Ulkona on ihana sää, luminen maa, rauhallista ja kaunista. 

Eilen töiden jälkeen kävimme saunassa ja sitten iski kauhea väsymys ja menin 3h päikkäreille. Lähdin sitten lenkille keskellä yötä koirani Mokan kanssa. 

11v Mokka yölenkillä

Oli ihanan hiljaista eikä tullut ketään vastaan kävelyllämme, saatiin kulkea ihan omassa rauhassamme pitkällä remmillä. Lumi on niin kaunista puiden ja pensaiden oksilla. Eikä lunta ole liikaa. Liika lumi kipeyttää nilkkani kun jalkapohja joutuu tällöin tasapainoilemaan enemmän. Tällä alueella on paljon rusakoita ja ne ovat liikkeellä öisin ja toki päivisinkin. 

Olen voinut viime aikoina ihan hyvin niin henkisesti kuin fyysisestikin. Särkylääkkeitä en käytä edes joka viikko. Tosin oikea nivelrikkoinen peukaloni on alkanut tämän syksyn aikana oireilemaan usein särkynä. Sitä saattaa särkeä muutaman vuorokauden yhtäjaksoisesti. Olen pohtinut peukalotuen hankintaa. Työterveyteenkin otin peukalon takia yhteyttä syksyllä, mutta sieltä neuvottiin vain särkylääkettä ja kipujen jatkuessa leikkausarvioon hakeutumista. No, niin pitkällä ei onneksi tämän vaivan kanssa vielä olla.

Otin yhteyttä muutama viikko sitten neuroendokriiniseen lääkäriini ja hän laittoi lähetteen Jorviin kilpirauhasleikkausta varten. Lähete meni perille ja nyt odotan kiireetöntä aikaa Jorvin lääkärin vastaanotolle, jotta pääsisin vasemman kilpirauhaseni struumaleikkaukseen. Olen lukenut paljon tietoa netistä ja keskustelupalstoilta, joten olen varustautunut kaikkiin vaihtoehtoihin, jopa kilpirauhassyövän hoitoon. Toki toivon, että kyseessä on hyvänlaatuinen kasvain enkä joutuisi turvautumaan kilpirauhaslääkkeeseen (tyroksiini) leikkauksen jälkeen. Mitään oireilua minulla ei ole edelleenkään 3,5cm kokoisesta kasvaimestani. Kilpirauhasleikkaukseni ei ole kuulemma kiireellinen syöpäepäilystä huolimatta. Ja jono on ilmeisesti pitkä tällä hetkellä. Saan sitten kuulla leikkausjonon pituuden ja muut tarkemmat tiedot tulevasta leikkauksesta kun tapaan Jorvin lääkärin. Olisi mukavaa jos leikkaus olisi ennen kesää kun viime kesä meni leikkausta jännittäessä ja siitä toipumisessa.

Mietin viime viikolla saisinko mennä luovuttamaan verta nyt kun paragangliooma on leikattu ja olen kuntoutunut hyvin leikkauksesta. Olen ollut ahkera verenluovuttaja viime vuosina. Veripalvelusta sanottiin, että leikkauksen ja verenluovutuksen välillä tulee olla muutama kuukausi minun oman vointini turvaamiseksi. Koska minun tulevan kilpirauhasleikkauksen ajankohtaa ei vielä tiedetä, niin en voi nyt luovuttaa verta. Eli kun saan tietää leikkauksen ajankohdan, niin sitten voin suunnitella ajankohdan verenluovutukselle. He tarvitsisivat vertani, koska veriryhmäni on O negatiivinen eli ns. hätäveri, joka sopii kaikille. 

Vatsan alue tuntuu nyt ihan hyvältä ja vatsalihaksetkin toimivat jo normaalisti. Viikoittainen ohjattu Nivelyhdistyksen niveljumppa vahvistaa mukavasti vatsalihaksiani. Leikkauksesta on nyt 5kk aikaa. Haava on parantunut hyvin ja leikkausjälki on siisti. Tosin ihollani kaikki arvet näkyvät hyvin, koska ihoni on vaaleanruskea ja täten haavat näkyvät vaaleina. Kun taas olen huomannut että vaalealla ns. suomalaisella iholla ne ovat yleensä vähemmän näkyviä. Varsinkin tässä alkuvaiheessa arvet vielä punoittavat, myöhemmin ne muuttuvat vielä vaaleammiksi.

n.16 cm leikkausarpi

Saunassa käydessä arpi alkaa hieman punoittamaan, mutta se varmaan on ihan normaalia. Olen sinut kaikkien 4 leikkausarpeni kanssa (polvet, lonkka ja vatsa). En häpeä niitä ja aion edelleen käyttää bikinejä uimarannalla, toki suojaan arvet aurinkorasvalla. Eihän niille mitään voi. Mutta ymmärrän toki jos joku haluaa peittää arpensa. Jokainen toimii omalla tavallaan ja jokainen myös käsittelee asiat omalla tavallaan. 

Tässä tämänhetkiset kuulumiseni. Hyvää Itsenäisyyspäivää!