Endokrinologi Karel Pacakin luento/vastauksia yleisön kysymyksiin Paraganglioomasta/feokromosytoomasta 12.12.2024

Karel Pacakin "Fireside chat, your questions answered" 12.12.2014:

Kuuntelin äsken yli tunnin mittaisen englanninkielisen luennon/keskustelutilaisuuden, jonka piti Prahalainen endokrinologi ja tutkija Karel Pacak (MD, PHD, DSC). Hän on tutkinut pitkään Net-kasvaimia, paraganglioomaa/feokromosytoomaa sekä niiden diagnosointia sekä hoitomenetelmiä. Hän toimii puheenjohtajana PPA:ssa (Pheo Para Alliance is the longest-standing internationally recognized leader in advocacy for, and awareness of, pheochromosytoma an paraganglioma eli yhdistys on perustettu paraganglioomaa/feokromosytoomaa varten).

Luento/kyselytilaisuus oli mielenkiintoinen ja hän kertoi paljon uusista tutkimusmenetelmistä, joita on kehitteillä mm. paragangliooman hoitoon. 

Linkki luentoon: https://pheopara.org/2024/12/5firesidechat

Kirjoitin omat muistiinpanoni luennosta: 

Lutetium-hoito (radioaktiivinen lääkevalmiste) ollaan saamassa myös osaksi paragangliooman hoitoa, kun nyt sitä käytetään yleensä vain NET-kasvaimiin pääsääntöisesti. Vain muutamassa maassa hyväksytään Lutetium-hoito paraganglioomalle.

Alfasäteilyhoito eli radiolääkehoito on myös kehitteillä paraganglioomaan (Targened alpha-particle therapy (or TAT) is an in-development method of targeted radionuclide therapy of carious cancers). Siinä on vain vähän sivuvaikutuksia, kotiutus olisi samana päivänä kuin hoito eli potilas saisi hoidon aamulla ja kotiutuisi illalla.

SDHD-geenipohjainen paragangliooma on usein aggressiivisesti leviävä.

SDH-geenin sisältävä kasvain saattaa kasvaa nopeammin yli 60vuotiailla, koska immuunipuolustus heikkenee vanhetessa.

Jos kasvain on vatsassa ja se on yli 6 cm kasvain, niin se voi usein levitä (metastatic).

Kun kasvain on poistettu, niin uusi kuvaus tulisi tehdä Pacakin mukaan 3-6kk kuluttua, jotta nähdään onko kasvain todella poissa. Joka vuosi olisi hyvä tehdä jatkotutkimuksia.

Saksassa ollaan tekemässä appia (sovellusta), jota käyttämällä potilas voisi itse arvioida/selvittää kasvaimensa leviämisasteen. Appiin voidaan syöttää mm. kasvaimen koko, sijainti, katekolihormonien määrä… Mutta Pacak muistutti, että se on vain ARVIO, eli jokaisen kasvain toimii yksilöllisesti ja siihen vaikuttaa moni asia. Tämä appi on vasta kehitysvaiheessa.

Avoleikkaus kasvainta poistettaessa kannattaa yleensä tehdä jos kasvain on iso eli 6cm tai jos kasvain on lähellä tärkeitä elimiä tai verisuonia.

Luennolla tuli paljon uutta tietoa enkä kerennyt kirjoittamaan kaikkea ylös. Tutkimukset keskittyivät paljon levinneen (metastatic) paragangliooman hoitoon. Ja tämä on toki ymmärrettävää. En tiedä miten paljon näitä asioita sovelletaan/käytetään Suomessa. Suomessa hoito on hieman erilaista kuin Amerikassa (Pacak on toiminut endokrinologina useiden vuosien ajan Amerikassa, mm. Washingtonissa).

Kuulisin mielelläni jos jollain on tietoa miten nämä asiat ovat edistyneet Suomessa paragangliooman hoidossa!

Talvi on tullut ja maa on luminen

Hyvää Itsenäisyyspäivää, 6.12.2024!

Ulkona on ihana sää, luminen maa, rauhallista ja kaunista. 

Eilen töiden jälkeen kävimme saunassa ja sitten iski kauhea väsymys ja menin 3h päikkäreille. Lähdin sitten lenkille keskellä yötä koirani Mokan kanssa. 

11v Mokka yölenkillä

Oli ihanan hiljaista eikä tullut ketään vastaan kävelyllämme, saatiin kulkea ihan omassa rauhassamme pitkällä remmillä. Lumi on niin kaunista puiden ja pensaiden oksilla. Eikä lunta ole liikaa. Liika lumi kipeyttää nilkkani kun jalkapohja joutuu tällöin tasapainoilemaan enemmän. Tällä alueella on paljon rusakoita ja ne ovat liikkeellä öisin ja toki päivisinkin. 

Olen voinut viime aikoina ihan hyvin niin henkisesti kuin fyysisestikin. Särkylääkkeitä en käytä edes joka viikko. Tosin oikea nivelrikkoinen peukaloni on alkanut tämän syksyn aikana oireilemaan usein särkynä. Sitä saattaa särkeä muutaman vuorokauden yhtäjaksoisesti. Olen pohtinut peukalotuen hankintaa. Työterveyteenkin otin peukalon takia yhteyttä syksyllä, mutta sieltä neuvottiin vain särkylääkettä ja kipujen jatkuessa leikkausarvioon hakeutumista. No, niin pitkällä ei onneksi tämän vaivan kanssa vielä olla.

Otin yhteyttä muutama viikko sitten neuroendokriiniseen lääkäriini ja hän laittoi lähetteen Jorviin kilpirauhasleikkausta varten. Lähete meni perille ja nyt odotan kiireetöntä aikaa Jorvin lääkärin vastaanotolle, jotta pääsisin vasemman kilpirauhaseni struumaleikkaukseen. Olen lukenut paljon tietoa netistä ja keskustelupalstoilta, joten olen varustautunut kaikkiin vaihtoehtoihin, jopa kilpirauhassyövän hoitoon. Toki toivon, että kyseessä on hyvänlaatuinen kasvain enkä joutuisi turvautumaan kilpirauhaslääkkeeseen (tyroksiini) leikkauksen jälkeen. Mitään oireilua minulla ei ole edelleenkään 3,5cm kokoisesta kasvaimestani. Kilpirauhasleikkaukseni ei ole kuulemma kiireellinen syöpäepäilystä huolimatta. Ja jono on ilmeisesti pitkä tällä hetkellä. Saan sitten kuulla leikkausjonon pituuden ja muut tarkemmat tiedot tulevasta leikkauksesta kun tapaan Jorvin lääkärin. Olisi mukavaa jos leikkaus olisi ennen kesää kun viime kesä meni leikkausta jännittäessä ja siitä toipumisessa.

Mietin viime viikolla saisinko mennä luovuttamaan verta nyt kun paragangliooma on leikattu ja olen kuntoutunut hyvin leikkauksesta. Olen ollut ahkera verenluovuttaja viime vuosina. Veripalvelusta sanottiin, että leikkauksen ja verenluovutuksen välillä tulee olla muutama kuukausi minun oman vointini turvaamiseksi. Koska minun tulevan kilpirauhasleikkauksen ajankohtaa ei vielä tiedetä, niin en voi nyt luovuttaa verta. Eli kun saan tietää leikkauksen ajankohdan, niin sitten voin suunnitella ajankohdan verenluovutukselle. He tarvitsisivat vertani, koska veriryhmäni on O negatiivinen eli ns. hätäveri, joka sopii kaikille. 

Vatsan alue tuntuu nyt ihan hyvältä ja vatsalihaksetkin toimivat jo normaalisti. Viikoittainen ohjattu Nivelyhdistyksen niveljumppa vahvistaa mukavasti vatsalihaksiani. Leikkauksesta on nyt 5kk aikaa. Haava on parantunut hyvin ja leikkausjälki on siisti. Tosin ihollani kaikki arvet näkyvät hyvin, koska ihoni on vaaleanruskea ja täten haavat näkyvät vaaleina. Kun taas olen huomannut että vaalealla ns. suomalaisella iholla ne ovat yleensä vähemmän näkyviä. Varsinkin tässä alkuvaiheessa arvet vielä punoittavat, myöhemmin ne muuttuvat vielä vaaleammiksi.

n.16 cm leikkausarpi

Saunassa käydessä arpi alkaa hieman punoittamaan, mutta se varmaan on ihan normaalia. Olen sinut kaikkien 4 leikkausarpeni kanssa (polvet, lonkka ja vatsa). En häpeä niitä ja aion edelleen käyttää bikinejä uimarannalla, toki suojaan arvet aurinkorasvalla. Eihän niille mitään voi. Mutta ymmärrän toki jos joku haluaa peittää arpensa. Jokainen toimii omalla tavallaan ja jokainen myös käsittelee asiat omalla tavallaan. 

Tässä tämänhetkiset kuulumiseni. Hyvää Itsenäisyyspäivää!

Paragangliooman jälkitarkastus/seurantakäynti 14.10.2024

Hyviä ja huonoja uutisia...

Minulla oli endokrinologin tapaaminen viikko sitten Meilahden sairaalassa ja se oli ensimmäinen tapaaminen heinäkuisen paragangliooma-kasvaimen poistoleikkauksen jälkeen. Ennen vastaanottoa minusta oli otettu verikokeita. Lääkäri kertoi, että kaikki verikokeet olivat normaaleja eli kasvain on poistettu onnistuneesti ja olen täten TAUTIVAPAA paraganglioomasta tällä hetkellä! Ehdin jo hieman iloita kunnes lääkäri jatkoi kertomustaan. Minusta otettiin geenipaneeli eli n. 15 geenin verikoe viime kesäkuussa ja se osoittautui negatiiviseksi eli minulla ei ole kyseisiä geenejä. Mikä oli suuri helpotus. Mutta tämän vuoden aikana geenipaneeliin on lisätty MEN4-geenitutkimus, joten se otetaan nyt minultakin. Ja lisäksi patologin mukaan kasvainnäytteessäni SDHB jäi negatiiviseksi, joten minulta ilmeisesti otetaan vielä geenitesti SDHX-alueelta.

Eikä tässä vielä kaikki! Lääkäreiden mukaan minun 3,4cm kokoinen kystissolidi struumakyhmy vasemmassa kilpirauhaslohkossa on kasvanut liian nopeasti (1,5-2cm vuoden aikana), joten se olisi hyvä leikata. Se on oireeton ja siitä otettiin neulanäyte viime kesänä ja todettiin hyvänlaatuiseksi. Mutta lääkäreiden mukaan se voi olla myös pahanlaatuinen nopean kasvun perusteella. Minä tietysti säikähdin kun luulin, että nämä kasvainasiat olisivat nyt jo ohi. Ja taas aloitetaan alusta uuden kasvaimen kanssa sekä geenitestit jatkuu!!!  Pyysin lääkäriltä hieman miettimisaikaa ja hän sanoi, ettei asialla ole kiire. Voimme palata siihen vaikka vasta vuoden kuluttua seuraavassa vuositarkastuksessa.

Minulle on luvattu 3 vuoden seuranta HUS:lla endokrinologian yksikössä. Kerran vuodessa olisi verikokeet ja 3 vuoden kuluttua PET-TT-kuvaus.

Jäin miettimään tätä kaikkea ja olin tietysti tyytyväinen , että minun tilaani seurataan tarkasti ja ollaan valmiita erilaisiin toimenpiteisiin ja testeihin. Mutta toki ahdistuin hieman tuosta syöpäepäilystä ja nukuin seuraavan yön huonosti. Sitten päätin mennä leikkaukseen alkuvuodesta tai ainakin leikkausjonoon. Enhän tiedä miten pitkä jonotusaika on. Tietysti menin netistä lukemaan kilpirauhasen kasvaimista. Ei ole kovin harvinaista, että kilpirauhasen kasvain onkin pahanlaatuinen, vaikka se on ensin todettu hyvänlaatuiseksi.

Syksyinen pihani

Sienimetsään-vihdoinkin 20.10.2024

Jos metsään haluat mennä nyt...

Oi, kyllä olen halunnut jo pitkän aikaa. Ensin vain piti kuntouttaa vatsa leikkauksesta ja sitten annoin nivelrikkoisten nilkkojen hetken toipua. Mutta nyt tuntui olevan oikea aika sienimetsälle. Mieheni kysyi haluaisinko kyseisenä lauantaina lähteä metsälle, ja niin me lähdettiin. Tarkoitus oli ottaa koiramme Mokka mukaan, mutta Mokan tassu oli hieman kipeä kostean syksyn seurauksena (atopia+tassutulehdus), joten Mokka joutui jäämään tällä kertaa kotiin. 

Automme suuntasi kohti Sipoonkorpea ja päätimme etsiä uuden sienestysreitin. Tietysti valitsimme vahingossa vaikeakulkuisen reitin ja väistelimme märkiä ojia sekä kiipeilimme heti alkumatkasta nousevia polkuja pitkin, niin että ihan puuskutin hengästyneenä. Mutta sitten jo ensimmäisten 10 minuutin aikana pilkisti ensimmäiset suppilovahverot maasta ja väsymys loppui siihen ja sienihulluus heräsi. Onneksi olin ottanut Goretex-lenkkarit jalkaani, metsässä oli todella märkää! Olimme valinneet juuri oikean reitin, sieniä tuntui putkahtelevan sieltä täältä ja välillä seisoimme vahingossa niiden päälläkin. Vaaleaorakkaitakin löytyi iso määrä, etenkin mieheni bongasi niitä hyvin. Muutaman tatinkin näin, mutta jätin ne suosiolla poimimatta, sillä vatsani on aika herkkä tattien sienisokerille. Oranssirouskujakin löytyi iso ryhmä, mutta en tällä kertaa poiminut niitä. Halusin ensin kotona varmistua niiden lajista. Ensi kerralla uskallan jo poimia ne. 

Mörrimöykky metsässä 

Oranssirouskuja

Löysimme myös paljon erilaisia kääpiä. Olen todella huono tunnistamaan erilaisia kääpiä. Nämä mustat käävät olivat todella erikoisen näköisiä. En löytänyt niitä edes netistä/sienikirjoista.

Erikoinen kääpä

Samoilimme metsässä vajaan kahden tunnin ajan ja sitten lähdimme kotimatkalle. Minä onnellisena pieni korillinen ja kassillinen sieniä saaliinani! En meinannut malttaa lähteä pois lainkaan.

Kaunis sammaleinen kanto

Kotona tein heti kermaista vaaleaorakaskastiketta perunoiden kera. Hain omalta pihalta muutaman ruohosipulin mausteeksi. Kylläpäs se olikin hyvää. Yllätyin miten mietoja orakkaat ovat, olin aiemmin löytänyt niitä vain muutaman. Joten en ollut koskaan tehnyt kastiketta pelkistä orakkaista. Pidän orakkaiden napakasta koostumuksesta. Oletan, että moni ei pidä, koska kukaan muu ei tuntunut poimineen niitä metsässä.

Vaaleaorakkaita

Suppilovahveroita

Kastike orakkaista

Mikä on paragangliooma (vrt. feokromosytooma)

Paragangliooma

Feokromosytooma on lisämunuaisen ytimen kasvain, mutta voi joskus sijaita lisämunuaisen ulkopuolellakin. Se on yleensä hyvänlaatuinen (90%). Se voi myös käyttäytyä syöpäkasvaimen tavoin ja lähettää etäpesäkkeitä. Lisämunuaisen ulkopuolisia feokromosytoomia kutsutaan paraganglioomiksi. Ne ovat useammin perinnöllisiä (n.40%). Kasvaimessa syntyy stressihormoneja, tärkeimpinä noradrenaliini ja adrenaliini. Niitä kutsutaan katekoliamiineiksi. Taudin oireet johtuvat pääosin näistä hormoneista. Minulla paragangliooma eritti noradrenaliinia.

Paraganglioomasta/feokromosytoomasta puhuttaessa ei yleensä puhuta "hyvänlaatuisista ja pahanlaatuisista kasvaimista" (benign/malignant), vaan etäpesäkkeitä lähettävistä ja ei etäpesäkkeitä lähettävistä kasvaimista eli metastatic/ non metastatic. Koska nämä kasvaimet voivat alkaa milloin vaan lähettämään etäpesäkkeitä, vaikka alkuperäinen kasvain olisikin poistettu vuosia sitten.

Minulle tehtiin geenipaneelitutkimus, jossa tutkittiin n. 14 eri geeniä (mm. NF1, MEN1, SDHB ja VHL). Tulos oli onneksi negatiivinen, joten lapsia ja vanhempiani ei siten tarvinnut testata.

Katekolihormonit

Katekolihormonit säätelevät erilaisia verenkiertoon ja aineenvaihduntaan liittyviä tapahtumia elimistössä. Niiden vaikutuksesta verenpaine nousee, vapinaa, sydämen syke kiihtyy, suoliston toiminta hidastuu, aineenvaihdunta vilkastuu ja veren sokeripitoisuus suurenee. Niitä kutsutaan ns. "taisteluhormoneiksi", koska niitä erittyy erityisesti vaaratilanteissa, jolloin ihminen valmistautuu puolustautumaan ja pakenemaan. Jos niitä erittyy liikaa, syntyy monenlaisia epämiellyttäviä oireita.

Oireet

Paraganglioomassa ja feokromosytoomassa oireet voivat vaihdella hyvin paljon eri ihmisten välillä. Korkea verenpaine, hikoilu, kohtauksittainen päänsärky, kasvojen voimakas punoitus, sydämen nopealyöntisyys ovat yleisiä oireita. Lähes kaikilla potilailla verenpaine on korkea jatkuvasti tai kohtauksittain. Erilaiset kohtaukset ovat tunnusomaisia. Kohtauksen aikana verenpaine nousee, sydän hakkaa, kova päänsärky, hikoilu ja ahdistuksen tunnetta. Kohtaus voi mennä itsekseen ohi tai potilas voi joutua ensiapuun hoitoon. Kohtauksen voi laukaista monenlaiset tekijät, kuten lääkkeet, leikkaus, synnytys, tapaturma, tai fyysinen/psyykkinen rasitus.

Itselläni verenpainetauti alkoi ensimmäisen polven tekonivelleikkauksen yhteydessä eli paragangliooma reagoi leikkaukseen. Pyörtyilin sairaalassa ja kotona sekä laihduin 4kg pahoinvoinnin ja heikotuksen takia. Myös päänsärky oli kova. En pystynyt kunnolla edes seisomaan/kävelemään. Lopulta sain verenpainelääkityksen ja oireet laantuivat ja ihmettelin miten tekonivelleikkaus voi aktivoida verenpainetaudin. Jokaisen tekonivelleikkauksen jälkeen olen voinut pahoin ja pyörtyillyt paragangliooman takia. Pyörtyilyä on myös tapahtunut muutenkin.

Syyt ja taudin toteaminen

Paragangliooman/feokromosytooman syitä ei tarkkaan tunneta. Ne ovat harvinaisia kasvaimia, 4-5 tapausta miljoonaa kohden vuodessa. Kasvaimen koko vaihtelee muutamasta senttimetristä ison pallon kokoiseksi. Oireet vaihtelevat paljon eri ihmisillä ja siksi tautia on vaikea todeta. Kasvain löydetäänkin usein vahinkolöydöksenä muiden tutkimusten yhteydessä. Tauti todetaan usein verikokeella (mm. määrittämällä kertanäytteestä seerumin katekoliaamiinit (S-MetNor) sekä kasaimen kuvantamisilla (mm. tt-kuva, magneettikuva tai PET-tt). 

Minulla tauti siis löydettiin sattumalta kuvantamisissa ja minulle tehtiin TT-kuvaus, magneettikuvaus, PET-tt kuvaus, lukuisia verikokeita, 24h virtsankeräys ja lopulta myös biopsia eli koepalanäyte otettiin endoskooppisessa tutkimuksessa. Ja näiden kaikkien testien tuloksena minulla todettiin paragangliooma.

Ensisijainen hoito paraganglioomassa on leikkaus, jos se vain on mahdollista ja siksi minulta leikattiin kasvain kiireellisesti pois. Jotta leikkaus olisi turvallinen, niin ennen leikkausta tulee aina aloittaa alfasalpaajalääkitys tasaamaan verenpainetta ja monilla aloitetaan myös beetasalpaajalääkitys sydänoireilun vuoksi. Minulla aloitettiin ensin alfasalpaaja ja parin viikon kuluttua myös beetasalpaaja.

Suomessa paragangliooman ja feokromosytooman hoito on keskitetty yliopistosairaaloihin. Minua hoidetaan Meilahden sairaalassa, mutta leikkaus tapahtui Jorvin sairaalassa. Sairaaloissa on aina tiimi asiantuntijoita, jotka hoitavat potilasta. 

Suomen Endokrinologiayhdistyksen sivulla on hyvä artikkeli paraganglioomasta ja feokromosytoomasta. Olenkin käyttänyt sitä tässä yhtenä tietolähteenä. 

Vertaistuki

Paraganglioomasta löytyy aika vähän tietoa suomenkielisiltä sivustoilta, mutta englanninkielistä materiaalia onkin sitten enemmän mm. luentoja ja tutkimuksia. Tämän sairauden kanssa on aika yksin, koska vertaistukea on hankala saada, koska sairaus on niin harvinainen. Mutta onneksi olen löytänyt facebookin kautta niin suomalaisia kuin ulkomaalaisiakin paraganglioomaa sairastavia ja sitä kautta olen saanut paljon tietoa tästä sairaudesta sekä vertaistukea. Toki läheiset ja ystävät ovat myös paljon tukeneet minua tämän rankan vuoden aikana. Eikä tämä vielä tähän lopu, koska paragangliooma saattaa ilmaantua takaisin vielä vuosienkin kuluttua leikkauksesta. Joten suositus olisi vuosien seurantaan verokokeiden ja kuvantamisten avulla. Tällä hetkellä tilanne on kuitenkin hyvä.

 

Marja-aroniahilloa 18.9.2024

Olin eilen ihanan ystäväni siirtolapuutarhamökillä viettämässä mukavan päivän ja samalla keräsimme ystäväni kanssa marja-aroniapensaista marjoja. Keräsin itselleni kokonaisen ämpärillisen ihania mustia aronioita. Minulta loppui keväällä viimeinen hillopurkki itse tekemääni aroniahilloa ja onneksi sain nyt aronioita lisää. Punnitsin kotona ämpärin, se painoi 6kg. Huuhtelin marjat vedellä isoissa astioissa, jolloin kaikki roskat ja lehdet nousevat pinnalle ja ne on helppo ottaa siitä pois. Lopuksi laitoin kuivahtaneet marjat jääkaappiin.

Seuraavana päivänä päätin alkaa tekemään hilloa. Hain pihaltani muutaman lehden minttua. Laitoin kattilan pohjalle 1/2dl vettä ja kiehautin sen. Sen jälkeen laitoin joukkoon n. 1,5l aronioita ja sekoittelin niitä muutaman minuutin ajan. Sitten heitin sekaan n.450g hillosokeria ja annoin niiden muhia miedolla lämmöllä välillä sekoitellen n. 20minuuttia. Lopuksi otin mintun lehdet pois ja muussasin osan marjoista tehosekoittimella. Minusta on mukavaa, ettei kaikki ole yhtä muussia, vaan että seassa on myös kokonaisia marjoja. Saa vähän suutuntumaa. 

Upotin lasipurkit kiehuvaan veteen ja laitoin niihin kuuman hillon ja suljin kannet. Annoin niiden jäähtyä ja laitoin ne jääkaappiin. Näin hillo säilyy yli vuoden. Vielä jäi n. 4kg marjoja, jotka pakastan. Myös pakastetuista marjoista tulee hyvää hilloa ja piirakkaa. Seuraavaan hilloon aion laittaa myös omenaa sekaan. 

Muistakaa pestä kaikki marja-aronian valmistuksessa olleet astiat pian käytön jälkeen, koska se värjää kaiken nopeasti eikä välttämättä lähde helposti pois. Esim, puukauhaan tumma väri saattaa jäädä kiinni tai jopa teräskattilan pohjalle. 

Paragangliooma vatsaonteloni takaseinässä

Useiden kasvaimien löytyminen 11/2023

Minulla tutkittiin refluksioireita allergiasairaalassa ja allergialääkäri lähetti minut tt-kuvaukseen sekä magneettikuvaukseen fisteliepäilyksen takia (minulla ei ollut fisteliä). Näissä kuvauksissa minulta löydettiin sivulöydöksenä kasvaimia maksasta, lisämunuaisesta, haiman vierestä sekä kilpirauhasesta. Kilpirauhasen kasvain minulla oli jo tutkittu vaarattomaksi struumaksi muutama vuosi sitten. Mutta nämä muut kasvaimet tulivat ihan yllätyksenä. Minulla ei ollut ollut mitään oireilua niistä.

Maksan kasvain todettiin kuvien perusteella heti hyvänlaatuiseksi FNH:ksi, joka ei edellytä jatkotoimenpiteitä eikä seurantaa. Lisämunuaisen kasvainta ja haiman vieressä olevaa kasvainta alettiin tutkia mm. verikokeilla ja lisäksi minulta otettiin maaliskuussa vartalon TT sekä 20.3. somatostatiini PET-TT (tutkimuksella selvitetään mmm. syövän levinneisyyttä). Vasemman lisämunuaisen kasvain todettiin hyvänlaatuiseksi lisämunuaisen kuorikerroksen adenoomaksi. Kilpirauhasesta tehtiin ultraäänitutkimus ja otettiin koepala toukokuussa ja se todettiin hyvänlaatuiseksi struumaksi.

Tutkimuksissa selvisi, että minulla oli ollut tämä haiman vieressä oleva kasvain jo vuonna 2016, mutta sitä ei oltu huomattu tuolloin tt-kuvissa. v. 2016 kasvain oli ollut 3,5cm eli se oli kasvanut vain 3mm 8 vuoden aikana eli erittäin hidaskasvuinen kasvain, mikä sopii NET-kasvaimeen ja paraganglioomaan. 

Tutkimusten jälkeen jäi enää epäselväksi mikä kasvain haiman vieressä oli. Aluksi luultiin, että kasvain oli haimassa kiinni (haiman caputissa eli haiman päässä), mutta myöhemmät tutkimukset selvittivät, että kasvain on muutaman millimetrin päässä haimasta. Epäilyksenä oli NET, GIST tai paragangliooma. Kaikki ovat harvinaisia kasvaimia. Kasvaimesta päätettiin ottaa biopsia eli koepala endoskooppitutkimuksella 15.4. Luin myöhemmin netistä, että paraganglioomaepäilyksen ollessa kyseessä kasvaimesta EI saisi missään nimessä ottaa koepalaa vakavan komplikaatioriskiskin takia. Mutta minulle tästä ei kerrottu. Onneksi koepalojen otto sujui hyvin ilman komplikaatioita.

Paragangliooma ("Parre The Paragangliooma", kuten sitä kutsun)

Minulle oli sovittu kasvaimen poistoleikkaus syksylle eli joskus elo-syyskuulle alustavasti. Tuolloin luultiin, että minulla on tavallinen NET-kasvain, joten leikkaus ei olisi kiireellinen. Endoskooppisessa tutkimuksessa löytyi paraganglioomaan sopivat löydäkset, mutta löydös ei ollut varma pienen solumäärän vuoksi. Minulta otettiin lisää verikokeita (mm. S.Normet) ja lopulta lääkärit pitivät röntgenmiitingin tilanteestani. Kokouksessa todettiin, että kasvain onkin haiman alapuolella eikä haiman sisällä. Kasvain oli sen hetkisten kuvien mukaan 3,8cm (mutta se oli todellisuudessa 5cm). Hitaan kasvunopeuden, sijainnin ja kasvaimen käyttäytymisen perusteella kasvain todettiin kokouksessa paraganglioomaksi. Diagnoosi muutti koko tilanteen.

Minut kutsuttiin endokrinologian lääkärin tapaamiseen 11.6.2024 ja tapaaminen kesti 5h. Lääkäri jutteli kanssani tunnin ajan ja kertoi että paraganglioomadiagnoosin myötä leikkaus tuli erittäin kiireelliseksi eli leikkaus saattaa olla jopa muutaman viikon kuluttua. Minulle aloitettiin alfasalpaajalääkitys samantien sairaalassa ja jouduin jäämään sinne tarkkailuun useaksi tunniksi. Lääkkeestä ei tullut pahoja sivuvaikutuksia, joten sain lääkkeen kotiin ja sitä piti syödä leikkaukseen saakka. Yhdessä yössä lääkärit kokosivat leikkaustiimin ja leikkaukseni sovittiin 5vk päähän eli 18.7.2024. Se oli erittäin nopeaa toimintaa, vaikka minulle oli sanottu että kesäaikaan on paljon kiirettä leikkausosastoilla. Sovittiin, että menen sairaalaan 17.8., jolloin minulle tiputetaan keittosuolaliuosta litran verran ennen leikkausta.

Koska paraganglioomaa sairastavilla on usein (n. 40%) geenimutaatio, niin minulle tehtiin myös geenipaneelitutkimus verikokeella 11.6. Paragangliooma (ja feokromosytooma) kuuluu harvinaissairauksiin, sitä todetaan vain 4-5 tapausta miljoonaa kohden vuodessa eli Suomessa diagnosoidaan paragangliooma/feokromosytooma n.10-20 henkilöllä vuodessa. 

Minulla on ollut vuodesta 2016 verenpainetauti, joka alkoi oudosti polven tekonivelleikkauksen yhteydessä. Olin aina ihmetellyt miten se alkoi niin rajusti ja yllättäen. Nyt syy selvisi.  Paragangliooma aiheuttaa usein korkean verenpaineen monien muiden sivuoireiden ohella. Tämän takia ennen paragangliooma-kasvaimen poistoleikkausta tulee aina aloittaa alfasalpaajalääkitys, mikä laskee verenpainetta, jotta tuleva leikkaus olisi turvallinen. Kun alfasalpaaja aloitettiin, niin minulla alkoi tulemaan sydämentykytystä (pulssi oli 90-100), mikä on myös yleinen oire paraganglioomasta. Tämän seurauksena minulla aloitettiin myös beetasalpaajalääkitys sydänoireisiin. Soittelin lääkärin kanssa lääkkeiden oireista ja pitoisuuksista viikoittain. Verenpainelääkitykseni lopetettiin 2vk alfasalpaajalääkityksen aloittamisen jälkeen ja sen jälkeen en ole tarvinnut verenpainelääkitystä. Alfasalpaaja ja beetasalpaajalääkitystä nostettiin viikoittain suuremmaksi kunnes oireet olivat tasapainossa. Lääkäri sanoi minulle suoraan, että olen elävä aikapommi! Eli paragangliooman takia olisin voinut saada verenpainekohtauksen tai sydänkohtauksen milloin vaan. 

Minulle on tehty tekonivelleikkaukset molempiin polviin sekä oikeaan lonkkaan. Jokaisen tekonivelleikkauksen jälkeen olen oksennellut, pyörtyillyt ja voinut pahoin. Nämäkin oireet ovat johtuneet paraganglioomasta eli kyseiset leikkaukset olivat minulle vaarallisia, mutta tuolloin ei tiedetty että minulla oli paragangliooma, joten minulle vain sanottiin, että reagoin herkästi leikkauksiin. Olen myös pyörtyillyt ilman syytä muutaman kerran viime vuosien aikana.

Paragangliooma-kasvaimen poistoleikkaus

Menin Jorvin sairaalaan 17.7.2024 klo 18.00. Klo 21.30 minulle laitettiin keittosuolaliuostippa muutamaksi tunniksi, kunnes 1l oli tiputettu. 18.7. kello 8 minut vietiin leikkaukseen, leikkaus tehtiin nukutuksessa. Se oli elämäni ensimmäinen nukutus ja lisäksi elämäni ensimmäinen virtsakatetri laitettiin nukutuksen yhteydessä. Leikkaussalitiimi oli mahtava ja siellä oli turvallista olla. Leikkaus kesti n. 1,5h ja saman verran kestivät esi- ja jälkivalmistelut. Heräsin vasta heräämössä, jossa olin useamman tunnin ajan lähinnä nukkuen. Kipuja ei ollut heti, koska leikkauslääkkeet vaikuttivat yli vuorokauden. Leikkaukseen osallistui Jorvin kirurgi sekä haimakirurgi Meilahdesta, siltä varalta että haimalle tapahtuisi jotain leikkauksen aikana. Leikkaus sujui hyvin ja koko kasvain saatiin poistettua. Leikkauksen aikana kun kasvainta käsiteltiin, niin se nosti verenpaineeni korkeaksi, mutta lääkärit saivat verenpaineen tasaantumaan. Leikkaushaava tuli vaakasuoraan navan yläpuolelle, n.18cm leveydeltään. Olin 6 päivää sairaalassa. Ensimmäisten päivien ajan minulla oli kipupumppu ja sain sen lisäksi Buranaa ja Panadolia. Muistaakseni toisena päivänä lopetin Buranan, koska siitä tuli päänsärkyä yms. Viimeisinä päivinä pärjäsin pelkällä Panadolilla sairaalassa.

Nyt olen istunut koneen ääressä niin pitkään, että jatkan kirjoittamista jonain toisena päivänä...

Lääkkeettömiä keinoja kivunhoitoon

 Omat lääkkeettömät kivunhoitokeinoni

Jouduin useiden vuosien ajan käyttämään paljon vahvoja särkylääkkeitä (mm. antibiootteja ja kortisonia sekä reumalääkkeitä).  Niistä tuli erilaisia sivuvaikutuksia ja pysyvänä vaikutuksena jäi herkkä vatsa. Vatsani ei kestä enää lainkaan vahvoja särkylääkkeitä ja jo Burana nostaa verenpaineeni sekä aiheuttaa vatsaoireita. Parhaiten minulle sopii Panadoli. Lääkärit ovat sanoneet, että minulla on aika korkea kipukynnys. Tässä lääkkeettömiä keinojani:

Lepo:

Lepo on minulle paras keino kipuihin, koska minulla ei ole yleensä lepokipua tai se on erittäin vähäistä. Joten jos jokin nivel on kipeä (esim. nilkat), niin istun tai käyn makaamaan ja kipu hälvenee. Jos olen oikein kipeä, niin otan 30min-parin tunnin päiväunet (etenkin työpäivien jälkeen) ja sen jälkeen kipu on selvästi lievempi. Eli minulla jotenkin rentoutuu lihakset tehokkaasti levossa ja ehkä se turvotuskin nivelissä vähenee. 

Hieronta:

Käyn hierojalla säännöllisesti eli 1-2kk välein kiputilanteesta riippuen. Kroppani ottaa hieronnan todella nopeasti vastaan, jopa 1 hierontakerta saattaa poistaa tai puolittaa esim. sen hetkisen hartiakivun. Hierojani tuntee minut vuosien takaa ja tietää mikä minulle auttaa. Hän on hieronut minua tekonivelleikkauksienkin jälkeen, jolloin lihakset ovat usein jumissa. Hieron toki myös itse jalkojani esim. hierontapallolla.

Puutarhatyöt:

Puutarhatyöt vievät hetkessä ajatukset pois kivusta! Rakastan puutarhatöitä, vaikka täytyykin myöntää, että olen usein puutarhatöiden jälkeen kipeämpi jostain nivelestä kuin ennen niiden tekemistä. Mutta täytyy muistaa että henkinen hyvinvointi on osa kivuttomuutta ja sen takia suon itselleni myös sellaisia tekoja, jotka saattavat hieman lisätä kipua hetkellisesti. Ja kuitenkin puutarhatyöt ovat kropalle monipuolisia. Niissä tulee monenlaista liikettä vartalolle lapiohommista oksien katkomiseen.

Koiraharrastukset ja muut eläimet:

Harrastan koirani kanssa mm. nose workkia ja toki kävelylenkkejä päivittäin. Ilman koiraa olisin varmasti paljon huonommassa kunnossa, koska ei tulisi liikuttua niin paljoa. Koska koiramme on aika iso ja vaativa (reaktiivinen), niin kun sen kanssa touhuaa ja harrastaa, niin on pakko unohtaa kaikki muu siksi aikaa ja keskittyä vain koiraan. Ja etenkin leikkausten jälkeen on ollut valtava kiire kuntoutua, jotta voisi taas ulkoiluttaa omaa koiraa. Se on sellainen motivaattori.

Myös meidän kissat ja akvaariokalat ovat minulle tärkeitä. Kesäisin ulkoiluttelen kissoja lähes päivittäin. Akvaarion hoitaminenkin on aika fyysistä työtä kun vaihtaa vesiä joka viikko 100 litran verran. 

Muut harrastukset:

Lisäksi tykkään lukea ja tehdä 1000-2000 palan palapelejä. Tosin palapelejä kootessa pitää muistaa nousta ajoittain ylös ja venytellä ettei hartiat jumitu. Pitkä istuminenkaan ei ole hyväksi moninivelrikkoiselle.

Osallistun myös vapaaehtoistyöhön. Olen vapaaehtoistyöntekijä kielikahvilassa Kalliolassa ja lisäksi toimin vapaaehtoisena Toivo-vertaistukisovelluksessa nivelrikkoisille ja niveltulehdusta sairastaville. Minusta on tärkeää auttaa muita ihmisiä. Olen itsekin saanut paljon apua eri ihmisiltä kun olen apua ja tukea tarvinnut.

Liikunta:

Liikunta on ollut minulle todella tärkeää koko ikäni ajan. Ennen nivelrikkoa harrastin mm. juoksua, hölkkää, aerobicia, eri tanssilajeja yms. Niitä en ole enää voinut harrastaa n. 17 vuoteen. Nyt osallistun joka viikko Nivelyhdistyksen järjestämään niveljumppaan joka on todella tehokas ja kaikki nivelet huomioivaa. Lisäksi käyn kävelyllä joka päivä ja työmatkatkin kuljen julkisilla kulkuneuvoilla. Töissä meillä on tietokoneella taukojumppaa, jota yritän ehtiä tehdä edes muutaman kerran päivässä. Syksyisin sienimetsällä käynti on ehdoton suosikkini.

Ylipäätään kaikki mielekäs tekeminen on hyväksi ihmiselle.

Ja tietysti se oma perhe ja läheiset ihmiset ovat minulle todella tärkeitä. varsinkin mieheni Jarmo on auttanut minua tuhat kertaa kipujen kanssa. Etenkin kun olen tullut tekonivelleikkauksista tai en pysty viemään koiraa ulos kun jalat ovat kipeänä. Hän on aina valmiina auttamaan kuten ovat myös lapseni. Iso kiitos siitä heille!

Joskus on toki päiviä, jolloin kipu on niin kova, että on pakko turvautua kipulääkkeisiin kun ei mikään muu enää auta. Silloin otan yleensä 1-2 Panadol 500mg tablettia tai yhden Buranan ja käyn lepäämään. Ja tiedän, että nykyiset lukuisat nivelrikkoniveleni vain pahenevat päivästä toiseen ja jossain vaiheessa taas joudun kuitenkin turvautumaan pidempiaikaiseen kipulääkkeiden käyttöön ja nimenomaan sen vuoksi yritän nyt pitkittää tätä lähes kipulääkkeetöntä aikaa niin pitkälle kuin mahdollista.